Enfisema bulloso gigante en paciente con sospecha de síndrome de Ehlers-Danlos

Laura Maté-Miguel, Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
Pablo Pazos-Lama, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
Sandra L. Pardo-Prieto, Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
Ramón Vicente-Verdú, Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
Baltasar Liebert-Álvarez, Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
José L. Gil-Alonso, Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

El síndrome del pulmón evanescente es una afección benigna e infrecuente asociada al enfisema bulloso. Se caracteriza por la presencia de grandes bullas en uno o ambos lóbulos superiores, que ocupan al menos un tercio del hemitórax y comprimen el parénquima pulmonar sano. Aunque a menudo se considera idiopático, también puede asociarse a enfermedades genéticas, como el síndrome de Ehlers-Danlos, y suele presentarse en varones jóvenes, delgados y fumadores. El diagnóstico es fundamentalmente radiológico y las opciones de tratamiento suponen un reto, motivo por el cual presentamos un caso clínico de síndrome del pulmón evanescente asociado a sospecha de síndrome de Ehlers-Danlos tipo III.

Palabras clave: Enfisema pulmonar. Bullas. Tabaco. Cirugía de reducción de volumen. Válvulas endobronquiales. Trasplante de pulmón.